成都市二医院专家提到:
支气管扩张也称支气管扩张症,主要指急慢性呼吸道感染和支气管堵塞后,反复发生支气管化脓性炎症,致使支气管壁机构破坏,管壁增厚,引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。
1、疾病分类
按病因分类:
先天性支气管扩张
少见,有些病例无明显病因,但常认为与遗传、解剖缺陷以及免疫因素有关。
继发性支气管扩张
由其他疾病如肿瘤、持续或反复的感染引起的支气管管壁支撑结构的破坏进而导致支气管扩张。
按支气管扩张的形态分类:
柱形扩张
气管均一管型扩张,但突然在一处变细。
囊状扩张
支气管腔呈囊状改变。
不规则扩张
气管腔呈不规则扩张或串珠样改变。
按支扩的分布分类:
弥漫性支气管扩张
广泛的支气管扩张,常发生于有遗传、免疫和解剖缺陷的患者。
局灶性支气管扩张
支气管扩张仅局限在局部,常继发于未治疗的肺炎或阻塞,例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。
2、主要病因
支气管壁损伤
支气管壁损伤可能由多种原因造成,是造成支气管扩张的重要原因。
支气管管腔阻塞
异物、肿瘤或肿大的淋巴结会压迫支气管,造成管腔阻塞变小,空气排出受限,从而引起支气管管腔内压力逐渐升高,导致支气管关闭的进一步损伤。
支气管牵拉性扩张
临近组织纤维化或肺部病变造成的瘢痕组织,会导致支气管牵拉性扩张,也是最终形成支气管扩张的重要原因。
呼吸道感染
支气管炎或支气管肺炎,以及呼吸道的反复感染,导致的慢性支气管炎,均会引起支气管壁破坏、水肿、变厚、溃疡、瘢痕、扭曲,进而逐渐发展成支气管扩张。
遗传因素
本病的发病可能与遗传性因素有关,比如抗胰蛋白酶的缺乏可能造成支气管扩张;囊性纤维化是遗传因素中引起支气管扩张的常见原因。
免疫功能异常
免疫功能异常可能造成呼吸道的反复感染,呼吸道的反复感染可能造成支气管壁的损伤,进而逐渐发展成支气管扩张。
3、高发人群
第一,幼时有百日咳等病史,治疗不积极,造成咳嗽迁延不愈,久而久之就造成支气管局部扩张变形,出现咳嗽,咳臭浓痰,反复咳血,肺部感染等。
第二,有肺结核的病人,因为治疗不及时,或者病情反复,造成长时间咳嗽不好,也会出现支气管扩张。
第三,有咳嗽变异性哮喘的人,长时间咳嗽也不干预,最终支气管局部扩张变形无法恢复就出现支气管扩张。
第四,肺部有误吸或者异物进入支气管不能排出,造成局部炎症反复,迁延不愈,最后也会出现支气管扩张。
第五,其他的感染因素,比如霉菌等等感染造成肺部慢性炎症经久不愈,形成支气管扩张。
当然除了这些还有比如先天性和遗传性疾病,比如囊性纤维化造成的支气管扩张。结缔组织发育不完善的马凡氏综合症等等。另外就是纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要病因,临床上有个典型的katagener综合征就是内脏转位,鼻窦炎和支气管扩张三联症表现。
最后一个不得不提的就是免疫缺陷相关性的支气管扩张,IgG缺乏造成免疫缺陷抵抗力不好造成反复肺部感染进而逐渐形成支气管扩张,虽然IgA一般不合并支气管扩张,但由于IgG和IgA常同时存在,所以经常会伴有支气管扩张。