间质性肺病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病。

可分为两大类

一类为已知原因，

另一类为未知病因，又称为特发性。

目前发现有180多种已知疾病可累及肺间质，其中最大一组为职业和环境吸入疾病，包括吸入无机粉尘（硅、石棉、煤尘、铍）、有机粉尘（引起外源性过敏性肺泡炎，如：农民肺、饲鸽者肺、蔗尘肺等）和各种刺激性有毒气体（氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等）。

其他病因有：药物性、结缔组织疾病相关性、放射性等。

其中比较常见的有以下几个方面：

一、感染性的疾病，比如病毒性的感染是容易导致间质性肺病的，此外也需要注意其他一些情况，比如结合卡氏肺孢子虫的感染。 

二、结节病、尘肺、过敏性肺炎等相关的情况，也可以导致间质性的肺病。 

三、恶性肿瘤，恶性肿瘤可能会引起癌性淋巴管炎，也是有可能导致间质性肺病的。 

四、结缔组织病或者血管炎。 

五、其他一些疾病，比如心功能不全可以导致间质性的肺水肿也可以导致间质性的改变。

此外还有一些间质性肺病的病因是不明确的，这种情况下也可以叫做特发性间质性肺炎。