什么是特发性肺纤维化

有一种咳嗽，咳起来很剧烈，有的会咳到尿失禁，甚至咳断肋骨，这就是呼吸系统罕见病——特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，简称IPF）的症状之一。

一、IPF是不是癌症？

IPF是一种病因和发病机制尚不明确的、罕见的、慢性进行性、纤维化性的一种间质性肺病。现在很多肿瘤患者的存活时间很长，超过5年甚至10年，部分肿瘤已经成了慢病，但是IPF从确诊到死亡，也只有平均2-3年的时间，致死性较高。因为它的生物学行为、致死率跟癌症的恶性程度接近，比很多癌症还凶险，但是它的本质是炎症，所以IPF也被称为“不是癌症的癌症”。

二、IPF会不会引起癌变，往肿瘤方向发展？

由于IPF患者一般都是中老年男性，多数都抽烟，一般后续可发展成2种情况，一个是慢阻肺，一个是肺癌。“所以有的IPF患者，很担心自己这个病会不会癌变，”IPF的本质是由于肺泡发生损伤，最后产生了间质性肺炎，肺炎反复修复之后出现肺纤维化，过度的纤维化和炎症交错在一起，盘根错杂，相互纠缠，就到了晚期，这个过程本质上跟肿瘤是没有直接关联的，不会转变成癌症。

三、IPF有哪些症状？

“人体的肺就像海绵，肺纤维化就是肺部这个海绵遭受炎症的打击逐步变硬了，导致呼吸功能的减弱，久而久之这个海绵没了弹性，僵了，肺组织变得跟蜂巢一样，叫蜂窝肺。这时既不能吸氧，也不能排出废气，最后患者就出现严重的缺氧、呼吸困难、咳嗽等症状。”

IPF的咳嗽就如前文开头所形容的一样，一般是干咳无痰，很剧烈的咳嗽。呼吸困难、缺氧的症状比较隐匿，比如老年患者发现，上楼梯需要歇息的次数逐渐增加，一开始可能以为只是普通的衰老，直到疾病发展到最后，患者一动就喘，完全离不开氧气，也就成为了吸氧机的“奴隶”。